Hay cuatro tipos de cáncer de páncreas en los niños.
Los cuatros tipos de cáncer de páncreas en los niños son los siguientes:

• Tumor pseudopapilar sólido de páncreas. Este es el tipo más común de tumor de páncreas en los niños. Con frecuencia afecta a mujeres adolescentes mayores y adultas jóvenes. Estos tumores de crecimiento lento tienen partes parecidas a quistes y partes sólidas. Es poco probable que el tumor pseudopapilar sólido de páncreas se disemine a otras partes del cuerpo y el pronóstico es muy bueno. A veces, el tumor se disemina al hígado, los pulmones o los ganglios linfáticos.

 

• Pancreatoblastoma. Este tumor se suele presentar en niños de 10 años o menos. Los niños con el síndrome de Beckwith-Wiedemann y el síndrome de poliposis adenomatosa familiar (PAF) tienen mayor riesgo de presentar pancreatoblastoma. Estos tumores de crecimiento lento a menudo elaboran el marcador tumoral alfafetoproteína. Estos tumores también elaboran la hormona adrenocorticotrópica (ACTH) y la hormona antidiurética (ADH). Es posible que el pancreatoblastoma se disemine al hígado, los pulmones y los ganglios linfáticos. El pronóstico de los niños con pancreatoblastoma es bueno.

 

• Tumores de células de los islotes. Estos tumores no son comunes en los niños y pueden ser benignos o malignos. En ocasiones, los niños con el síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 1 (NEM1) presentan tumores de células de los islotes. (Para obtener más información, consulte el sumario de PDQ Tratamiento de los síndromes de neoplasia endocrina múltiple infantiles.) Los tipos más comunes de tumores de células de los islotes son los insulinomas y los gastrinomas. Otros tipos de tumores de células de los islotes son el acthoma y el vipoma. Estos tumores elaboran hormonas, como la insulina, la gastrina, la ACTH o la ADH. Cuando se elabora demasiada cantidad de una hormona, se presentan signos y síntomas de enfermedad. Estos tumores también se llaman tumores neuroendocrinos de páncreas (TNE de páncreas).

 

• Carcinoma de páncreas. El carcinoma de páncreas es muy raro en los niños. Los dos tipos de carcinoma de páncreas son el carcinoma de células acinares y el adenocarcinoma ductal.

 

Los signos y síntomas del cáncer de páncreas incluyen sensación de cansancio y pérdida de peso.
Los signos y síntomas generales del cáncer de páncreas son los siguientes:

• Sensación de cansancio
• Pérdida de peso sin razón conocida
• Pérdida de apetito
• Molestias estomacales
• Masa en el abdomen

 

En los niños, algunos tumores de páncreas no segregan hormonas y no hay signos ni síntomas de enfermedad. Esto hace que sea difícil diagnosticar temprano el cáncer de páncreas.

Los tumores de páncreas que producen hormonas quizás causen signos y síntomas, que dependen de la hormona que elaboran.

Si el tumor produce insulina, los signos y síntomas que se presentan son los siguientes:

• Concentración baja de azúcar sanguíneo. Esto causa visión borrosa, dolor de cabeza, sensación de mareo, cansancio, debilidad, temblores, nerviosismo, irritabilidad, sudoración, confusión o hambre
• Cambios de comportamiento
• Crisis convulsivas
• Coma

 

Si el tumor segrega gastrina, los signos y síntomas son los siguientes:

• Úlceras estomacales que se repiten
• Dolor en el abdomen que a veces se pasa a la espalda. En ocasiones, el dolor es intermitente y se resuelve al tomar un antiácido
• Reflujo gastroesofágico (flujo del contenido del estómago que se devuelve al esófago)
• Diarrea

 

Los signos y síntomas de los tumores que elaboran otros tipos de hormonas, como la ACTH y la ADH son los siguientes:

• Diarrea líquida
• Deshidratación (sensación de sed, menor producción de orina, piel y boca secas, dolores de cabeza, mareos o sensación de cansancio)
• Concentración baja de sodio (sal) en la sangre (confusión, somnolencia, debilidad muscular y crisis convulsivas)
• Pérdida o aumento de peso sin razón conocida
• Cara redondeada, y brazos y piernas delgadas
• Sensación de mucho cansancio y debilidad
• Presión arterial alta
• Estrías de color púrpura o rosa en la piel

 

Consulte con el médico si su niño tiene alguno de estos problemas. Es posible que otras afecciones, además del cáncer de páncreas, causen estos mismos signos y síntomas.

Estadios del cáncer de páncreas infantil
PUNTOS IMPORTANTES

• Si el cáncer se formó en el páncreas, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo
• El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras
• Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo

 

Si el cáncer se formó en el páncreas, se realizan pruebas para determinar si las células cancerosas se diseminaron a áreas cercanas u otras partes del cuerpo.
El proceso que se usa para determinar si el cáncer se diseminó desde el páncreas hasta áreas cercanas u otras partes del cuerpo se llama estadificación. No hay un sistema de estadificación estándar para el cáncer de páncreas infantil. Para tomar decisiones acerca del tratamiento del cáncer, se usan los resultados de las pruebas y procedimientos utilizados para diagnosticarlo.

A veces el cáncer de páncreas infantil recidiva (vuelve) después del tratamiento. Es posible que reaparezca en el páncreas o en otras partes del cuerpo.

El cáncer se disemina en el cuerpo de tres maneras.
El cáncer se puede diseminar a través del tejido, el sistema linfático y la sangre:

• Tejido. El cáncer se disemina desde donde comenzó y se extiende hacia las áreas cercanas
• Sistema linfático. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en el sistema linfático. El cáncer se desplaza a través de los vasos linfáticos a otras partes del cuerpo
• Sangre. El cáncer se disemina desde donde comenzó y entra en la sangre. El cáncer se desplaza a través de los vasos sanguíneos a otras partes del cuerpo

 

Es posible que el cáncer se disemine desde donde comenzó hasta otras partes del cuerpo.
Cuando el cáncer se disemina a otra parte del cuerpo, se llama metástasis. Las células cancerosas se desprenden de donde se originaron (el tumor primario) y se desplazan a través del sistema linfático o la sangre.

• Sistema linfático. El cáncer penetra el sistema linfático, se desplaza a través de los vasos linfáticos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo
• Sangre. El cáncer penetra la sangre, se desplaza a través de los vasos sanguíneos, y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo

 

El tumor metastásico es el mismo tipo de cáncer que el tumor primario. Por ejemplo, si el cáncer de páncreas se disemina al pulmón, las células cancerosas del pulmón son, en realidad, células de cáncer de páncreas. La enfermedad es cáncer de páncreas metastásico, no cáncer de pulmón.

Aspectos generales de las opciones de tratamiento
PUNTOS IMPORTANTES

• Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cáncer de páncreas
• El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil
• Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
  -Cirugía
  -Quimioterapia
  -Terapia dirigida
• Se están probando nuevos tipos de tratamiento en ensayos clínicos
• A veces, el tratamiento para el cáncer de páncreas causa efectos secundarios
• Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico
• Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer
• A veces, se necesitan pruebas de seguimiento

 

Hay diferentes tipos de tratamiento para los niños con cáncer de páncreas.
Algunos tratamientos son estándar (tratamiento que se usa en la actualidad) y algunos se están probando en ensayos clínicos. Un ensayo clínico de tratamiento es un estudio de investigación con el fin de ayudar a mejorar los tratamientos actuales u obtener información sobre tratamientos nuevos para pacientes de cáncer. A veces, cuando en los ensayos clínicos se demuestra que un tratamiento nuevo es mejor que el tratamiento estándar, el tratamiento nuevo se convierte en el tratamiento estándar.

Como el cáncer es poco frecuente en los niños, considere la participación en un ensayo clínico. En algunos ensayos clínicos solo se aceptan pacientes que no comenzaron el tratamiento.

El tratamiento de los niños con cáncer de páncreas lo debe planificar un equipo de médicos experto en el tratamiento del cáncer infantil.
El tratamiento lo supervisará un oncólogo pediatra, un médico que se especializa en tratar a niños que tienen cáncer. El oncólogo pediatra trabaja con otros proveedores de atención de la salud pediátrica, que son expertos en el tratamiento de niños con cáncer y se especializan en ciertas áreas de la medicina. Entre estos especialistas, se encuentran los siguientes:

• Pediatra
• Cirujano pediatra
• Patólogo
• Endocrinólogo
• Enfermero especializado en pediatría
• Trabajador social
• Especialista en rehabilitación
• Psicólogo
• Especialista en vida infantil

 

Se utilizan tres tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
La cirugía para extirpar un tumor se usa en el tratamiento de la mayoría de los cánceres de páncreas. A veces se hace un procedimiento de Whipple para el cáncer en la cabeza del páncreas.

Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para interrumpir la formación de células cancerosas, ya sea mediante su destrucción o al impedir su multiplicación. Cuando la quimioterapia se toma por boca o se inyecta en una vena o un músculo, los medicamentos ingresan al torrente sanguíneo y pueden llegar a las células cancerosas de todo el cuerpo (quimioterapia sistémica).

Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento para el que se utilizan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Por lo general, las terapias dirigidas causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.

Terapia con un inhibidor de mTOR: los medicamentos inhibidores de mTOR bloquean la proteína que ayuda a las células a multiplicarse y sobrevivir. Este tipo de medicamentos se usan para tratar los tumores de células de los islotes y se estudian para el tratamiento del carcinoma pancreático.

*La nota Tratamiento del cáncer de páncreas infantil (PDQ®)–Versión para pacientes fue editada y tomada originalmente del Instituto Nacional del Cáncer.